Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

Was sind Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)?

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind seltene autoimmunvermittelte Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die hauptsächlich die Sehnerven und das Rückenmark betreffen. Sie werden durch autoantikörpervermittelte Angriffe auf das Aquaporin-4-Protein (AQP4) ausgelöst, das eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung des Wasseraustauschs in den Zellmembranen spielt. Die Pathophysiologie von NMOSD beinhaltet eine Entzündungsreaktion, die zu einer Schädigung der Myelinscheiden und der Astrozyten führt.

Was steckt hinter der Erkrankung?

Bei NMOSD besteht eine erhöhte Produktion von Antikörpern gegen AQP4, die zu Entzündungen und Schädigungen von Gewebe im zentralen Nervensystem führen. Dieser immunvermittelte Angriff betrifft insbesondere die Sehnerven (Optikusneuritis) und das Rückenmark (Myelitis). Die Entzündung führt zur Bildung von Läsionen im betroffenen Gewebe und kann zu einer Beeinträchtigung der neuronalen Signalübertragung führen.

Mit welchen Symptomen können Betroffene konfrontiert sein?

Die Symptome von NMOSD sind vielfältig und können je nach betroffenem Bereich des Nervensystems variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören eine plötzliche Sehverschlechterung, die zu Sehverlust oder blinden Flecken führen kann, sowie Rückenschmerzen und neurologische Ausfälle aufgrund von Rückenmarkschädigungen. Weitere mögliche Symptome sind Lähmungen, Muskelkrämpfe, Blasen- und Darmstörungen sowie Müdigkeit. NMOSD kann in Schüben auftreten, wobei zwischen den Schüben Phasen der Remission oder Stabilität auftreten können.

Wie viele Betroffene gibt es?

In Deutschland sind schätzungsweise etwa 3.000 bis 4.000 Menschen von NMOSD betroffen. In der Europäischen Union (EU) wird die Gesamtzahl der Patienten auf etwa 15.000 geschätzt. Da NMOSD eine seltene Erkrankung ist, erfordert die Diagnose und Behandlung eine spezialisierte neurologische Betreuung und enge Zusammenarbeit mit anderen Fachgebieten wie Augenheilkunde, Rheumatologie und Immunologie.

Wie wird behandelt?

Die Behandlung von NMOSD zielt darauf ab, Schübe zu verhindern, die Dauer der Schübe zu verkürzen und die Symptome zu lindern. Dies umfasst die Verabreichung von immunmodulatorischen Medikamenten wie Kortikosteroiden und Immunglobulinen zur Reduzierung der Entzündungsreaktion. Neuere Therapien wie der Einsatz von monoklonalen Antikörpern, die gezielt gegen AQP4-Antikörper gerichtet sind, können ebenfalls eingesetzt werden, um die Krankheitsaktivität zu reduzieren und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.